# 格斯特曼综合征

> 格斯特曼–斯特劳斯勒–申克综合征（Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome，GSS，简称格斯特曼综合征）是一种家族遗传性朊粒病。患者年龄在20至60岁之间。据美国国家神经疾病及中风研究所的数据显示，该病为遗传性疾病，且在全世界只有少数几个家庭中发现该疾病。然而，由于该病是由朊粒导致的，因此它被归类为传染性海绵状脑病。该病于1936年由奥地利医师约瑟夫·格斯特曼 ， 恩斯特·斯特劳斯勒和伊利亚·申克首次告。GSS与其他传染性海绵状脑病有相似的症状，例如进行性共济失调、锥体束征以及成年性痴呆。随着疾病的进展，症状现会进一步加剧。

- ID: m05731
- 分类: learn
- 领域: 认知科学

## 定义

一种脑损伤导致的综合征，表现为四个奇怪的症状组合：手指失认（分不清手指）、左右失认、失写（无法写字）、失算（无法计算）。这暗示了大脑中手指感知、空间方位和数学能力是紧密耦合的。脚手架作用： 认知的身体基础。我们的数学能力可能源于数手指。如果“手指”的脑区坏了，数学也就崩了。这支持了具身认知：抽象能力往往建立在具体的身体图式之上。

## 机制

Gerstmann 综合征表现为手指失认、左右定向障碍、失写、失算四联征，多因优势半球顶叶角回病变。定位即诊断线索。

## 练习

识别四联征；定位角回及邻近结构(影像)；区分其他顶叶综合征；针对病因治疗。

## 脚手架用法

认知的身体基础。我们的数学能力可能源于数手指。如果“手指”的脑区坏了，数学也就崩了。这支持了具身认知：抽象能力往往建立在具体的身体图式之上。

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